Piloto Lito Souza recebe diagnóstico de Doença de Creutzfeldt-Jakob

A Doença de Creutzfeldt-Jakob ganhou repercussão nacional após o diagnóstico do piloto e influenciador Lito Souza, de 59 anos. A condição rara registra menos de 100 casos suspeitos por ano no Brasil e é causada pelo acúmulo de formas anormais de proteínas chamadas príons nas células cerebrais. O quadro apresenta evolução rápida e desfecho fatal, comprometendo funções motoras, cognitivas e visuais. De acordo com relatos da esposa Mila Seidl, o criador do canal Aviões e Músicas está lúcido, mas perdeu parte da visão e enfrenta dificuldades de locomoção e fala.

A enfermidade ocorre quando partículas alteradas convertem proteínas saudáveis em defeituosas em um efeito dominó que destrói os neurônios. Na maioria das ocorrências, a origem do acúmulo de príons permanece desconhecida, embora pesquisadores investiguem uma possível relação com o estresse celular decorrente de infecções virais. Em parcelas menores, a condição surge por mutação genética, procedimentos médicos invasivos ou ingestão de carne contaminada com o mal da vaca louca. A manifestação é mais frequente em idosos devido à redução da capacidade celular de corrigir erros com o envelhecimento.

Pesquisas e exames laboratoriais

Atualmente não existe cura ou tratamento capaz de deter a progressão da DCJ. Cientistas nos Estados Unidos testam dois medicamentos experimentais para reduzir a produção da proteína priônica, com estudos avançados conduzidos pela farmacêutica Ionis e pelo Broad Institute. No Brasil, pesquisadores do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ, em parceria com outras universidades, identificaram compostos extraídos da planta moringa oleífera capazes de desagregar príons em testes in vitro, embora os estudos ainda estejam na fase inicial.

O diagnóstico definitivo em vida é realizado por meio do exame RT-QuIC, disponível no país apenas no laboratório da UFRJ devido aos protocolos exigidos pela manipulação de partículas infectantes. O procedimento utiliza amostras de líquor para detectar a conversão de proteínas e fornece resultados com maior precisão do que os biomarcadores tradicionais utilizados atualmente na rede pública de saúde.

Os testes clínicos internacionais em andamento com novos oligonucleotídeos preveem a divulgação de resultados parciais para os próximos anos, enquanto a família do piloto busca a inclusão de Lito Souza nos protocolos de pesquisa.

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